Quem é essa tal ELA?
João Pinheiro + fontes
Essa tal de ELA vem conseguindo cada vez mais espaço na mídia mundial, principalmente com o Desafio do Balde de Gelo [ou Ice Bucket Challenge]. Mas você sabe o que ELA é? Veja só!
Muitas vezes referida como “doença de Lou Gehrig”, é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinhal. Os neurônios motores vão do cérebro à medula espinhal, e da medula espinhal para os músculos em todo o corpo [na foto de capa Stephen Hawking, portador de ELA].
A degeneração progressiva desses em esclerose lateral amiotrófica, eventualmente, leva à morte. Quando os neurônios motores morrem, a capacidade do cérebro para iniciar e controlar o movimento do músculo é perdido. Com a ação muscular voluntária progressivamente afetada, os doentes nas fases mais avançadas da doença podem tornar-se totalmente paralisados.
Quando um músculo não tem alimento, ele “atrofia” ou desgasta. “Lateral” identifica as áreas da medula espinhal de uma pessoa onde, porções das células nervosas, que sinalizam e controlam os músculos, estão localizados. Como esta área degenera ela leva à formação de cicatrizes ou endurecimento, “esclerose” na região.
Como os neurônios motores degeneram, eles não podem mais enviar impulsos para as fibras musculares que normalmente resultam em movimento do músculo. Os primeiros sintomas de esclerose lateral amiotrófica, muitas vezes incluem o aumento da fraqueza muscular, especialmente envolvendo os braços e pernas, a fala, deglutir ou a respiração. Quando os músculos não recebem as mensagens dos neurônios motores, os músculos começam a atrofiar. As extremidades começam a ficar “mais finas”, por causa da atrofia o tecido muscular.
O corpo tem muitos tipos de nervos. Há aqueles que estão envolvidos no processo de pensamento, da memória, de sensações e detecção e outros para a visão, audição e outras funções corporais.
Os nervos afetados pelos portadores da ELA são os neurônios motores que proporcionam movimentos voluntários e potência muscular, ações controladas pelos músculos nos braços e pernas.
O coração e o sistema digestivo também são feitos de músculo, mas um tipo diferente, e seus movimentos não estão sob controle voluntário. Quando seu coração bate ou uma refeição é digerida, tudo acontece “automaticamente”.
Portanto, o coração e o sistema digestivo não estão envolvidos na ELA. Respiração também parece ser involuntária. Lembre-se, porém, enquanto você não pode parar seu coração, você pode segurar a respiração — portanto, a ELA eventualmente pode ter um impacto na respiração.
Enquanto não há atualmente uma cura ou tratamento que interrompa ou inverta a ELA, há um medicamento aprovado pelo FDA e pela ANVISA, o Riluzol, que retarda modestamente a progressão da doença, bem como vários outros medicamentos em ensaios clínicos que mantém a promessa.
É importante lembrar que a ELA é uma doença muito variável, não há duas pessoas que terão as mesmas vivências ou experiências. Há casos documentados clinicamente em que a ELA ausenta-se, para de progredir ou progride a um ritmo muito lento. Não importa o que seu curso individual ou a situação pode ser, a Pró-Cura da ELA está aqui para ajudar.
Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença. Existe sim, a possibilidade de causas multifatoriais onde estariam envolvidos um componente genético, a idade e algumas substâncias do meio ambiente.
Mas, a princípio, não se conhece nenhum fator que predisponha à ELA, nem como é possível prevenir o desenvolvimento da doença.
Os últimos experimentos realizados com camundongos, alguns deles com quadro clínico semelhante ao de ELA nos humanos, têm permitido entender melhor o porquê da lesão da célula nervosa. Parece que a falta de uma proteína denominada parvalbumina é a chave essencial para este processo de morte celular.
Não existe qualquer tipo de diagnóstico precoce que mostre aos médicos o início da doença. Esse é o principal motivo pelo qual a ELA quase nunca é diagnosticada em sua fase inicial. Por outro lado, a Ciência busca tal “marcador” [que funcione como uma “pista” para o médico, dizendo se a pessoa pode ou não vir a desenvolver ELA], pois sabe que o ideal para combater a doença é iniciar o tratamento antes do primeiro neurônio morto.
Atualmente, levam-se de 10 a 11 meses para se fazer um diagnóstico correto da doença, desde o primeiro sintoma até a confirmação do diagnóstico. A falta de conhecimento faz com que o paciente procure primeiro um ortopedista. Para se ter uma ideia, nesse espaço de tempo, o paciente passa, em média, por 4 médicos [dois deles, ortopedistas].
O “Desafio do Balde de Gelo”, lançado no mês passado, fez sucesso no mundo todo e já arrecadou mais de US$ 100 milhões, segundo seus organizadores.
O #IceBucketChallenge [no original] consiste em tomar um banho com água gelada para chamar a atenção ou fazer doações para a Associação ALS, que luta contra a ELA.
Uma vez que a pessoa realiza este gesto e grava em vídeo, é preciso desafiar outras pessoas para que façam a mesma coisa.
Várias personalidades, como o ex-presidente George W. Bush, o atual presidente do governo italiano, Matteo Renzi, o cantor e ator Justin Timberlake e o fundador da Microsoft Bill Gates já participaram do jogo.
Também fizeram sua contribuição Mark Zuckerberg, Steven Spielberg, Lady Gaga, Britney Spears, James Franco, Ben Affleck, Lena Dunham, Oprah Winfrey, Robert Downey Jr, Jennifer Lopez, Demi Lovato, Bon Jovi, Shakira, Gerard Piqué, Neymar, Cristiano Ronaldo e Jim Parsons, entre outros.
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Essa tal de ELA vem conseguindo cada vez mais espaço na mídia mundial, principalmente com o Desafio do Balde de Gelo [ou Ice Bucket Challenge]. Mas você sabe o que ELA é? Veja só!
A degeneração progressiva desses em esclerose lateral amiotrófica, eventualmente, leva à morte. Quando os neurônios motores morrem, a capacidade do cérebro para iniciar e controlar o movimento do músculo é perdido. Com a ação muscular voluntária progressivamente afetada, os doentes nas fases mais avançadas da doença podem tornar-se totalmente paralisados.
“Amiotrófica” vem da língua grega: “A” significa nenhum; “mio” refere-se ao músculo; “trófico” significa alimento — “nenhum alimento muscular”.
Quando um músculo não tem alimento, ele “atrofia” ou desgasta. “Lateral” identifica as áreas da medula espinhal de uma pessoa onde, porções das células nervosas, que sinalizam e controlam os músculos, estão localizados. Como esta área degenera ela leva à formação de cicatrizes ou endurecimento, “esclerose” na região.
Como os neurônios motores degeneram, eles não podem mais enviar impulsos para as fibras musculares que normalmente resultam em movimento do músculo. Os primeiros sintomas de esclerose lateral amiotrófica, muitas vezes incluem o aumento da fraqueza muscular, especialmente envolvendo os braços e pernas, a fala, deglutir ou a respiração. Quando os músculos não recebem as mensagens dos neurônios motores, os músculos começam a atrofiar. As extremidades começam a ficar “mais finas”, por causa da atrofia o tecido muscular.
Nervos pelo corpo
Os nervos afetados pelos portadores da ELA são os neurônios motores que proporcionam movimentos voluntários e potência muscular, ações controladas pelos músculos nos braços e pernas.
O coração e o sistema digestivo também são feitos de músculo, mas um tipo diferente, e seus movimentos não estão sob controle voluntário. Quando seu coração bate ou uma refeição é digerida, tudo acontece “automaticamente”.
Portanto, o coração e o sistema digestivo não estão envolvidos na ELA. Respiração também parece ser involuntária. Lembre-se, porém, enquanto você não pode parar seu coração, você pode segurar a respiração — portanto, a ELA eventualmente pode ter um impacto na respiração.
Embora a causa da ELA não esteja completamente esclarecida, os últimos anos trouxeram uma riqueza de novos conhecimentos científicos sobre a fisiologia da doença.
Enquanto não há atualmente uma cura ou tratamento que interrompa ou inverta a ELA, há um medicamento aprovado pelo FDA e pela ANVISA, o Riluzol, que retarda modestamente a progressão da doença, bem como vários outros medicamentos em ensaios clínicos que mantém a promessa.
É importante ressaltar que existem dispositivos importantes e terapias que podem controlar os sintomas da ELA, que ajudem as pessoas a manter o máximo de independência possível e prolongar a sobrevivência.
É importante lembrar que a ELA é uma doença muito variável, não há duas pessoas que terão as mesmas vivências ou experiências. Há casos documentados clinicamente em que a ELA ausenta-se, para de progredir ou progride a um ritmo muito lento. Não importa o que seu curso individual ou a situação pode ser, a Pró-Cura da ELA está aqui para ajudar.
Causas da ELA
Mas, a princípio, não se conhece nenhum fator que predisponha à ELA, nem como é possível prevenir o desenvolvimento da doença.
Os últimos experimentos realizados com camundongos, alguns deles com quadro clínico semelhante ao de ELA nos humanos, têm permitido entender melhor o porquê da lesão da célula nervosa. Parece que a falta de uma proteína denominada parvalbumina é a chave essencial para este processo de morte celular.
Os pontos necessários para o estudo clínico da doença, no caso de ELA, são o diagnóstico precoce e o tratamento.
Não existe qualquer tipo de diagnóstico precoce que mostre aos médicos o início da doença. Esse é o principal motivo pelo qual a ELA quase nunca é diagnosticada em sua fase inicial. Por outro lado, a Ciência busca tal “marcador” [que funcione como uma “pista” para o médico, dizendo se a pessoa pode ou não vir a desenvolver ELA], pois sabe que o ideal para combater a doença é iniciar o tratamento antes do primeiro neurônio morto.
Atualmente, levam-se de 10 a 11 meses para se fazer um diagnóstico correto da doença, desde o primeiro sintoma até a confirmação do diagnóstico. A falta de conhecimento faz com que o paciente procure primeiro um ortopedista. Para se ter uma ideia, nesse espaço de tempo, o paciente passa, em média, por 4 médicos [dois deles, ortopedistas].
Ice Bucket Challenge
O “Desafio do Balde de Gelo”, lançado no mês passado, fez sucesso no mundo todo e já arrecadou mais de US$ 100 milhões, segundo seus organizadores.
O #IceBucketChallenge [no original] consiste em tomar um banho com água gelada para chamar a atenção ou fazer doações para a Associação ALS, que luta contra a ELA.
“ A palavra gratidão não é o bastante para expressar o que estamos sentindo neste momento”, declarou Barbara Newhouse, presidente da ALS.
Uma vez que a pessoa realiza este gesto e grava em vídeo, é preciso desafiar outras pessoas para que façam a mesma coisa.
Várias personalidades, como o ex-presidente George W. Bush, o atual presidente do governo italiano, Matteo Renzi, o cantor e ator Justin Timberlake e o fundador da Microsoft Bill Gates já participaram do jogo.
Também fizeram sua contribuição Mark Zuckerberg, Steven Spielberg, Lady Gaga, Britney Spears, James Franco, Ben Affleck, Lena Dunham, Oprah Winfrey, Robert Downey Jr, Jennifer Lopez, Demi Lovato, Bon Jovi, Shakira, Gerard Piqué, Neymar, Cristiano Ronaldo e Jim Parsons, entre outros.
Doe você também:
— http://procuradaela.com.br/
— http://www.alsa.org/
Perguntas rápidas
Qual é o primeiro sintoma que caracteriza a ELA? A fraqueza muscular.
O que esse sintoma desencadeia? Essa fraqueza muscular é progressiva, seguida da deterioração dos músculos (amiotrófica), começando nas extremidades, usualmente em um lado do corpo (lateral). Dentro do corpo, as células nervosas envelhecem (esclerose) e os nervos envolvidos morrem, deixando o paciente cada vez mais limitado.
Existem outros sintomas que acompanham a fraqueza? Sim. São eles: fasciculação (tremor do músculo), reflexos exaltados, atrofia, espasticidade e diminuição da sensibilidade. E de todos os sintomas, o mais freqüente é a cãibra.
Como a ELA começa a se manifestar? Geralmente, a ELA começa pelos membros superiores; eventualmente, pelos membros inferiores.
Existe uma forma mais agressiva de ELA? Sim, quando ocorre a paralisia bulbar progressiva (ataca a língua e a glote). Com isso, o paciente deixa de mastigar e falar, passando a diminuir rapidamente de peso.
Quais são os fatores de risco para alguém desenvolver ELA? Os fatores de risco, com efeito cumulativo (quanto mais características, maior a probabilidade) são: pertencer ao sexo masculino, desempenhar atividade física intensa, ter sofrido algum tipo de trauma mecânico, ter sido vítima de choque elétrico.
O que é ELA? O primeiro passo para você conhecer melhor a esclerose lateral amiotrófica, e principalmente entender seus mecanismos e forma de atuação, é saber o que significa. E não esqueça: a qualidade de informação é a principal ferramenta para se conviver com esse tipo de doença.
O que significa ELA? ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome: “Esclerose” significa endurecimento e cicatrização; “Lateral” refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal; “Amiotrófica” é a fraqueza que resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui. Dessa forma, Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária por comprometimento dos neurônios motores.
Qual a característica principal da esclerose lateral amiotrófica? A degeneração progressiva dos neurônios motores no cérebro (neurônios motores superiores) e na medula espinhal (neurônios motores inferiores), ou seja, estes neurônios perdem sua capacidade de funcionar adequadamente (transmitir os impulsos nervosos).
O que são neurônios motores? Primeiro, é importante saber que neurônio é uma célula nervosa especializada, diferente das outras células do corpo humano porque apresenta extensões que realizam funções especiais. No caso dos neurônios motores, eles são responsáveis pelos movimentos de contração e relaxamento muscular.
O que essa degeneração provoca? Quando os neurônios motores não podem mais enviar impulsos para os músculos, começa a ocorrer uma atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular crescente. No caso da ELA, compromete o 1º neurônio superior e o 2º neurônio inferior.
Quais são as partes do corpo que a doença não afeta? O raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos casos, a esclerose lateral amiotrófica não afeta as funções sexual, intestinal e vesical.
Quem tem mais probabilidade de desenvolver ELA? Segundo pesquisas, a ELA se desenvolve mais em homens do que em mulheres, mais em brancos do que em negros, e geralmente está associada à faixa etária acima de 60 anos.
Como o paciente com ELA costuma reagir em relação ao seu dia-a-dia? Geralmente, os pacientes com ELA se cercam de pessoas ligadas à vida, raramente ficam deprimidos, são pessoas especiais e apaixonantes, buscam esclarecimento e novas possibilidades de tratamento para a doença, e principalmente lutam constantemente pela dignidade de vida.
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Fonte: Procura da ELA; Tudo Sobre ELA; G1; ALS Association; YouTube
